Évaluation de la douleur des patients atteints d'épidermolyse bulleuse héréditaire simple localisée

Description

Introduction :
L'épidermolyse bulleuse simple localisée (EBS-l) est considérée comme la forme la plus légère des épidermolyses bulleuses (EB) avec des bulles localisées sur les régions palmo-plantaires. Pourtant nous avons remarqué que ces lésions pouvaient être trèsdouloureuses.
Objectifs :
Caractériser la douleur chez les patients atteints d'EBS-l et évaluer son impact sur la qualité de vie.
Matériels et Méthodes :
Les patients ont été contactés à l'aide des membres du groupe de recherche de la Société Française de Dermatologie Pédiatrique et de l'Association DEBRA France. Un unique investigateur s'est entretenu par téléphone avec les patients afin de répondre à un questionnaire standardisé comportant des échelles validées sur la douleur et la qualité de vie.
Résultats :
57 patients ont été inclus (27 enfants et 30 adultes). Tous les patients étaient douloureux : les adultes (90%) et les enfants âgés de plus de 8 ans (94%) avaient une intensité de la douleur moyenne > 5 lors de la présence des bulles versus 73% et 53% respectivement,durant les soins. Des résultats similaires ont été observés chez les jeunes enfants. 75% des patients avaient des douleurs neuropathiques accordées par le questionnaire DN4. Les enfants (55%) et les adultes (73%) avaient un retentissement modéré à sévère sur la qualité de vie.Seulement 10% des patients recevaient une prémédication avant les soins et 18% des patients prenaient régulièrement un traitement oral pour la douleur chronique. Les AINS et les antalgiques de grade 2 étaient utilisées par 24% et 32% des patients respectivement. Ces traitements sont inefficaces sur la douleur neuropathique. Seulement 6 patients avaient essayé l'application de patch de lidocaïne sur les pieds avec une bonne efficacité.
Conclusions :
Cette étude montre pour la première fois que les patients atteints d'EBS-l présentent une douleur neuropathique. Cette douleur est sous-traitée alors qu'elle est responsable d'un impact sur la qualité de vie.

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