Mecanismos patogénicos en la fibrosis pulmonar idiopática. Implicación de los canales de Aquoporina 1

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La fibrosis pulmonar idiopática (FPI) es una enfermedad pulmonar intersticial difusa (EPID) y progresiva. La FPI resulta de la alteración en la reepitelización tras la lesión de las células epiteliales alveolares. Se produce un aumento en la apoptosis epitelial y en la síntesis de mediadores pro fibróticos, con la consiguiente proliferación de fibroblastos, transformación a miofibrobastos y el depósito incontrolado de matriz extracelular. La aquoporina 1 (AQP1), es una proteína que facilita el movimiento de agua entre el espacio aéreo pulmonar y el parénquima y se ha demostrado que se regula al alza en animales expuestos a hipoxia. La AQP1 se expresa en células endoteliales, pero no en el epitelio alveolar pulmonar. Más recientemente se ha asociado a la AQP1 en los mecanismos implicados en la proliferación celular. Nuestro objetivo principal ha sido evaluar la participación de las Aquoporinas (AQPs) pulmonares en la patogenia de la FPI. Hemos analizado la expresión de AQP1 en biopsias de pacientes diagnosticados con FPI según los criterios de la ATS/ERS/ALAT de 2011 y en otras patologías pulmonares tales como la neumonitis por hipersensibilidad, sarcoidosis y biopsias de controles sanos. Los resultado de la inmunohistoquímica revelaron una intensa expresión de AQP1 en neumocitos tipo II hiperplásicos solo en las muestras obtenidas de pacientes con FPI. Además hay una inducción de la expresión de AQP1 (mRNA y proteína) tras la estimulación con TGF-β lo que acompaña a los cambios típicos del proceso de transición epitelio mesenquimal. Por lo tanto, la aparición de AQP1 en las células hiperplásicas tipo II y su regulación podrían estar implicadas en la patogénesis de la FPI.

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