A 1-Year Prospective French Nationwide Study of Emergency Hospital Admissions in Children and Adults with Primary Immunodeficiency

Creators: Coignard-Biehler, Hélène; Mahlaoui, Nizar; Pilmis, Benoît; Barlogis, Vincent; Brosselin, Pauline; de Vergnes, Nathalie; Debré, Marianne; Malphettes, Marion; Frange, Pierre; Catherinot, Emilie; Pellier, Isabelle; Durieu, Isabelle; Perlat, Antoinette; Royer, Bruno; Le Quellec, Alain; Jeziorski, Eric; Fischer, Alain; Lortholary, Olivier; Aaron+, Laurent; Adoue, Daniel; Aguilar, Claire; Aladjidi, Nathalie; Alcaïs, Alexandre; Amoura, Zahir; Arlet, Philippe; Armari-Alla, Corinne; Bader-Meunier, Brigitte; Bayart, Sophie; Bertrand, Yves; Bienvenu, Boris; Blanche, Stéphane; Bodet, Damien; Bonnotte, Bernard; Borie, Raphael; Boutard, Patrick; Briandet, Claire; Brion, Jean-Paul; Brouard, Jacques; Cohen-Beaussant, Sarah; Costes, Laurence; Couderc, Louis-Jean; Cougoul, Pierre; Courteille, Virginie; de Saint Basile, Geneviève; Devoldere, Catherine; Deville, Anne; Donadieu, Jean; Doré, Eric; Dulieu, Fabienne; Edan, Christine; Entz-Werlé, Natacha; Fieschi, Claire; Forestier, Amandine; Fouyssac, Fanny; Gajdos, Vincent; Galicier, Lionel; Gandemer, Virginie; Gardembas, Martine; Gaud, Catherine; Guillerm, Gaelle; Hachulla, Eric; Hamidou, Mohamed; Hermine, Olivier; Hoarau, Cyrille; Humbert, Sebastien; Jaccard, Arnaud; Jacquot, Serge; Jais, Jean-Philippe; Jaussaud, Roland; Jeandel, Pierre-Yves; Kebaili, Kamila; Korganow, Anne-Sophie; Lambotte, Olivier; Lanternier, Fanny; Larroche, Claire; Lascaux, Anne-Sophie; Le Moigne, Emmanuelle; Le Moing, Vincent; Lebranchu, Yvon; Lecuit, Marc; Lefèvre, Guillaume; Lemal, Richard; Te, Valérie Li Thiao; Marie-Cardine, Aude; Silva, Nicolas Martin; Masseau, Agathe; Massot, Christian; Mazingue, Françoise; Merlin, Etienne; Michel, Gérard; Millot, Frédéric; Monlibert, Béatrice; Monpoux, Fabrice; Moshous, Despina; Mouthon, Luc; Munzer, Martine; Neven, Bénédicte; Nove-Josserand, Raphaëlle; Oksenhendler, Eric; Ouachée-Chardin, Marie; Oudot, Caroline; Pagnier, Anne; Pasquali, Jean-Louis; Pasquet, Marlène; Perel, Yves; Picard, Capucine; Piguet, Christophe; Plantaz, Dominique; Provot, Johan; Quartier, Pierre; Rieux-Laucat, Frédéric; Roblot, Pascal; Roger, Pierre-Marie; Rohrlich, Pierre-Simon; Rubie, Hervé; Salle, Valéry; Sarrot-Reynauld, Françoise; Servettaz, Amélie; Stephan, Jean-Louis; Schleinitz, Nicolas; Suarez, Felipe; Swiader, Laure; Taque, Sophie; Thomas, Caroline; Tournilhac, Olivier; Thumerelle, Caroline; Tron, François; Vannier, Jean-Pierre; Viallard, Jean-François

Others:: Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP); Centre de Référence Déficits Immunitaires Héréditaires (CEREDIH) ; Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP)-CHU Necker - Enfants Malades [AP-HP] ; Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP); Centre d'infectiologie Necker-Pasteur [CHU Necker] ; Institut Pasteur [Paris]-CHU Necker - Enfants Malades [AP-HP] ; Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP)-Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP); Service d'hématologie pédiatrique ; Université de la Méditerranée - Aix-Marseille 2-Assistance Publique - Hôpitaux de Marseille (APHM)- Hôpital de la Timone [CHU - APHM] (TIMONE); Service d'anatomie pathologique [CHU Necker] ; Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP)-CHU Necker - Enfants Malades [AP-HP] ; Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP); Service d'Immunopathologie [Hôpital Saint-Louis, Paris] ; Université Paris Diderot - Paris 7 (UPD7)-Hopital Saint-Louis [AP-HP] (AP-HP) ; Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP)-Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP); Laboratoire de Microbiologie Clinique [AP-HP Hôpital Necker-Enfants Malades] ; CHU Necker - Enfants Malades [AP-HP] ; Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP)-Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP); Hôpital Foch [Suresnes]; Service de Médecine Interne - Centre Hospitalier Lyon Sud ; Hospices Civils de Lyon (HCL)-Centre Hospitalier Lyon Sud [CHU - HCL] (CHLS) ; Hospices Civils de Lyon (HCL); CHU Pontchaillou [Rennes]; Laboratoire d'Hématologie [CHU Amiens] ; CHU Amiens-Picardie; Centre Hospitalier Régional Universitaire [Montpellier] (CHRU Montpellier); Cellules Souches, Plasticité Cellulaire, Médecine Régénératrice et Immunothérapies (IRMB) ; Centre Hospitalier Régional Universitaire [Montpellier] (CHRU Montpellier)-Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM)-Université de Montpellier (UM); Pathogénèse et contrôle des infections chroniques (PCCI) ; Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM)-Université de Montpellier (UM)-Centre Hospitalier Universitaire de Montpellier (CHU Montpellier ); Service d'immuno-hématologie pédiatrique [CHU Necker] ; Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP)-CHU Necker - Enfants Malades [AP-HP] ; Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP); Chaire Médecine expérimentale (A. Fischer) ; Collège de France (CdF (institution)); Imagine - Institut des maladies génétiques (IMAGINE - U1163) ; Université Paris Descartes - Paris 5 (UPD5)-Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM); Institut Universitaire du Cancer de Toulouse - Oncopole (IUCT Oncopole - UMR 1037) ; Université Toulouse III - Paul Sabatier (UT3) ; Université Fédérale Toulouse Midi-Pyrénées-Université Fédérale Toulouse Midi-Pyrénées-CHU Toulouse [Toulouse]-Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM); Service d'Hémato-oncologie Pédiatrique ; CHU Bordeaux [Bordeaux]-Hôpital Pellegrin; Laboratory of Human Genetics of Infectious Diseases (Necker Branch - INSERM U1163) ; Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM)-CHU Necker - Enfants Malades [AP-HP] ; Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP)-Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP); Immunité et Infection ; Université Pierre et Marie Curie - Paris 6 (UPMC)-IFR113-Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM); Service de médecine interne, hôpital Purpan ; CHU Toulouse [Toulouse]; Hôpital de la Tronche ; Hôpital de la Tronche; Service Immunologie et Hématologie ; Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP)-CHU Necker - Enfants Malades [AP-HP] ; Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP); Hématologie et immunologie pédiatrique ; Hospices Civils de Lyon (HCL)-CHU Lyon-Institut d'hématologie et d'oncologie pédiatrique [CHU - HCL] (IHOPe) ; Hospices Civils de Lyon (HCL)-Hôpital Femme-Mère-Enfant (HFME); CHU Caen ; Normandie Université (NU)-Tumorothèque de Caen Basse-Normandie (TCBN); Lipides - Nutrition - Cancer (U866) (LNC) ; Université de Bourgogne (UB)-Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM)-AgroSup Dijon - Institut National Supérieur des Sciences Agronomiques, de l'Alimentation et de l'Environnement-Ecole Nationale Supérieure de Biologie Appliquée à la Nutrition et à l'Alimentation de Dijon (ENSBANA); Physiopathologie et Epidémiologie des Maladies Respiratoires (PHERE (UMR_S_1152 / U1152)) ; Université Paris Diderot - Paris 7 (UPD7)-Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM); Unité d'hémato-immuno-oncologie pédiatrique [CHU Caen] ; Université de Caen Normandie (UNICAEN) ; Normandie Université (NU)-Normandie Université (NU)-CHU Caen ; Normandie Université (NU)-Tumorothèque de Caen Basse-Normandie (TCBN)-Tumorothèque de Caen Basse-Normandie (TCBN); Service de Pédiatrie Enfants - Hématologie Oncologie [CHU de Dijon] ; Centre Hospitalier Universitaire de Dijon - Hôpital François Mitterrand (CHU Dijon); Service des Maladies Infectieuses ; CHU Grenoble; Service de Pédiatrie Médicale [Caen] ; Université de Caen Normandie (UNICAEN) ; Normandie Université (NU)-Normandie Université (NU)-CHU Caen ; Normandie Université (NU)-Tumorothèque de Caen Basse-Normandie (TCBN)-Tumorothèque de Caen Basse-Normandie (TCBN); Service de pneumologie [Hôpital Foch] ; Hôpital Foch [Suresnes]; Developpement Normal et Pathologique du Système Immunitaire ; Université Paris Descartes - Paris 5 (UPD5)-Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM)-Centre National de la Recherche Scientifique (CNRS); Centre Hospitalier Universitaire de Nice (CHU Nice); Service d'hématologie-immunologie-oncologie pédiatrique [CHU Trousseau] ; CHU Trousseau [APHP] ; Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP)-Sorbonne Université (SU)-Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP)-Sorbonne Université (SU); Centre d'Investigation Clinique [CHU Clermont-Ferrand] (CIC 1405) ; Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM)-Direction de la recherche clinique et de l'innovation [CHU Clermont-Ferrand] (DRCI) ; CHU Clermont-Ferrand-CHU Clermont-Ferrand; Hématogoie pédiatrique ; hôpital Sud; Développement et physiopathologie de l'intestin et du pancréas ; Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM); Laboratoire d'immunologie ; Groupe Hospitalier Saint Louis - Lariboisière - Fernand Widal [Paris] ; Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP)-Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP); Service d'Hématologie et d'Oncologie Pédiatrique [CHRU Nancy] ; Centre Hospitalier Régional Universitaire de Nancy (CHRU Nancy); Service de pédiatrie [Béclère] ; Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP)-AP-HP - Hôpital Antoine Béclère [Clamart] ; Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP); Service d'immunologie clinique ; Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP)-Université Paris Diderot - Paris 7 (UPD7)-Groupe Hospitalier Saint Louis - Lariboisière - Fernand Widal [Paris] ; Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP); Institut de Génétique et Développement de Rennes (IGDR) ; Université de Rennes 1 (UR1) ; Université de Rennes (UNIV-RENNES)-Université de Rennes (UNIV-RENNES)-Centre National de la Recherche Scientifique (CNRS)-Structure Fédérative de Recherche en Biologie et Santé de Rennes ( Biosit : Biologie - Santé - Innovation Technologique ); Apoptosis and Tumor Progression (CRCINA-ÉQUIPE 9) ; Centre de Recherche en Cancérologie et Immunologie Nantes-Angers (CRCINA) ; Université d'Angers (UA)-Université de Nantes (UN)-Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM)-Centre National de la Recherche Scientifique (CNRS)-Centre hospitalier universitaire de Nantes (CHU Nantes)-Université d'Angers (UA)-Université de Nantes (UN)-Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM)-Centre National de la Recherche Scientifique (CNRS)-Centre hospitalier universitaire de Nantes (CHU Nantes); CHRU Brest - Service d'Hématologie (CHU-Brest-Hemato) ; Centre Hospitalier Régional Universitaire de Brest (CHRU Brest); Service de médecine interne [Lille] ; Centre Hospitalier Régional Universitaire [Lille] (CHRU Lille); Centre hospitalier universitaire de Nantes (CHU Nantes); Service d'hématolgie adulte ; Université Paris Descartes - Paris 5 (UPD5)-CHU Necker - Enfants Malades [AP-HP] ; Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP)-Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP); Unité Transversale d'Allergologie, Néphrologie et Immunologie Clinique ; Centre Hospitalier Régional Universitaire de Tours (CHRU Tours); Ecole Polytechnique Fédérale de Lausanne (EPFL); Physiopathologie et biothérapies des maladies inflammatoires et autoimmunes ; Université de Rouen Normandie (UNIROUEN) ; Normandie Université (NU)-Normandie Université (NU)-Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM); Service d'informatique médicale et biostatistiques [CHU Necker] ; Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP)-CHU Necker - Enfants Malades [AP-HP] ; Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP); Université de Reims Champagne-Ardenne (URCA); Service d'hématologie : Immuno-Hématologie pédiatrique et transplantation de moelle osseuse ; Hôpital Debrousse ; Hospices Civils de Lyon (HCL)-Hospices Civils de Lyon (HCL); Immunologie et chimie thérapeutiques (ICT) ; Cancéropôle du Grand Est-Centre National de la Recherche Scientifique (CNRS); Service de Médecine Interne et Immunologie clinique [AP-HP Hôpital Bicêtre] ; Hôpital Bicêtre; Internal Medicine, Paris; Service d'immunologie clinique [Créteil] ; Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP)-Hôpital Henri Mondor-Université Paris-Est Créteil Val-de-Marne - Paris 12 (UPEC UP12); Département de Médecine Interne et Pneumologie [Brest] (DMIP - Brest) ; Centre Hospitalier Régional Universitaire de Brest (CHRU Brest); Maladies Infectieuses [CHU de Montpellier] ; Centre Hospitalier Universitaire de Montpellier (CHU Montpellier ); Service de néphrologie et immunologie clinique [CHRU Tours] ; Centre Hospitalier Régional Universitaire de Tours (CHRU Tours)-Hôpital Bretonneau-Université de Tours (UT); Catalysis, Synthesis of Biomolecules and Sustainable Development (CSB2D) ; Centre National de la Recherche Scientifique (CNRS); Role of intra-Clonal Heterogeneity and Leukemic environment in ThErapy Resistance of chronic leukemias (CHELTER) ; Université Clermont Auvergne [2017-2020] (UCA [2017-2020]); Hôpital Charles Nicolle [Rouen]; Physiopathologie, Autoimmunité, maladies Neuromusculaires et THErapies Régénératrices (PANTHER) ; Université de Rouen Normandie (UNIROUEN) ; Normandie Université (NU)-Normandie Université (NU)-Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM); Unité de Biostatistique et de Recherche Clinique (UBRC) ; Université de Caen Normandie (UNICAEN) ; Normandie Université (NU)-Normandie Université (NU)-CHU Caen ; Normandie Université (NU)-Tumorothèque de Caen Basse-Normandie (TCBN)-Tumorothèque de Caen Basse-Normandie (TCBN); Service de médecine interne ; Hôtel-Dieu-Centre hospitalier universitaire de Nantes (CHU Nantes); Clinique de médecine interne ; Université Joseph Fourier - Grenoble 1 (UJF)-CHU Grenoble; Hôpital Jeanne de Flandres ; Université de Lille, Droit et Santé-Centre Hospitalier Régional Universitaire [Lille] (CHRU Lille); Franche-Comté Électronique Mécanique, Thermique et Optique - Sciences et Technologies (UMR 6174) (FEMTO-ST) ; Université de Technologie de Belfort-Montbeliard (UTBM)-Ecole Nationale Supérieure de Mécanique et des Microtechniques (ENSMM)-Centre National de la Recherche Scientifique (CNRS)-Université de Franche-Comté (UFC) ; Université Bourgogne Franche-Comté [COMUE] (UBFC)-Université Bourgogne Franche-Comté [COMUE] (UBFC); Centre hospitalier universitaire de Poitiers (CHU Poitiers); CHU Necker - Enfants Malades [AP-HP] ; Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP); Institut Cochin (IC UM3 (UMR 8104 / U1016)) ; Université Paris Descartes - Paris 5 (UPD5)-Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM)-Centre National de la Recherche Scientifique (CNRS); Département d'hémato-oncologie pédiatrique [Hôpital American Memorial, Reims] ; Hôpital American Memorial [Reims]; Service d'hématologie-oncologie adultes ; Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP)-Université Paris Diderot - Paris 7 (UPD7)-Groupe Hospitalier Saint Louis - Lariboisière - Fernand Widal [Paris] ; Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP); Service d'hématologie et immunologie pédiatrique ; Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP)-Hôpital Robert Debré-Université Paris Diderot - Paris 7 (UPD7); Service de Pédiatrie médicale - Spécialités médicales [CHU Limoges] ; CHU Limoges; Service Immuno Hémato-Onco Pédiatrique ; CHU Grenoble; CHU Toulouse, Hôpital des Enfants, Unité de Gastroentérologie, Hépatologie et Nutrition, Département de Pédiatrie; Service d'hématologie pédiatrique et oncologie ; CHU Bordeaux [Bordeaux]-Hôpital Pellegrin; Génétique Humaine des Maladies Infectieuses (Inserm U980) ; Université Paris Descartes - Paris 5 (UPD5)-Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM); Département de pédiatrie ; CHU Grenoble-Hôpital Michallon; Service de Médecine Interne ; Centre hospitalier universitaire de Poitiers (CHU Poitiers); Université Nice Sophia Antipolis (1965 - 2019) (UNS) ; COMUE Université Côte d'Azur (2015-2019) (COMUE UCA); Service d'oncohématologie pédiatrique ; Centre Hospitalier Régional Universitaire de Besançon (CHRU Besançon); Laboratoire d'Hématologie [Purpan] ; CHU Toulouse [Toulouse]; Département de Médecine Interne, Immunologie clinique et maladies infectieuses [CHU Reims] ; Université de Reims Champagne-Ardenne (URCA)-Centre Hospitalier Universitaire de Reims (CHU Reims); Immuno-Régulation dans les Maladies Auto-Immunes Inflammatoires et le Cancer - EA 7509 (IRMAIC) ; Université de Reims Champagne-Ardenne (URCA); Service d'hématologie pédiatrique ; CHU Saint-Etienne; Service de Chirurgie ; Assistance Publique - Hôpitaux de Marseille (APHM)-Hospices Civiles de Marseille-Hôpital de la Conception [CHU - APHM] (LA CONCEPTION); Service d'Hématologie et d'Oncologie pédiatrique ; CHU Pontchaillou [Rennes]; Hôpital Jeanne de Flandre [Lille]; Institut Fédératif de Recherches Multidisciplinaires sur les Peptides (IFRMP 23) ; CHU Rouen ; Normandie Université (NU)-Normandie Université (NU)-Université Le Havre Normandie (ULH) ; Normandie Université (NU)-Université de Rouen Normandie (UNIROUEN) ; Normandie Université (NU)-Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM)-Centre de Lutte Contre le Cancer Henri Becquerel Normandie Rouen (CLCC Henri Becquerel)-Centre National de la Recherche Scientifique (CNRS); Micro-Environnement et Régulation Cellulaire Intégrée (MERCI) ; Université de Rouen Normandie (UNIROUEN) ; Normandie Université (NU)-Normandie Université (NU); Médecine Interne ; CHU Bordeaux [Bordeaux]-Hôpital Haut-Lévêque [CHU Bordeaux] ; CHU Bordeaux [Bordeaux]; The CEREDIH is funded by the French Ministry of Health. It has received additional, unrestricted educational grants from companies (LFB, GSK, Pfizer, CSL Behring, Shire, Octapharma, and Binding Site) and patient associations (AT-Europe and Trophée Guillaume).

Description

PURPOSE: Patients with primary immunodeficiency (PID) are at risk of serious complications. However, data on the incidence and causes of emergency hospital admissions are scarce. The primary objective of the present study was to describe emergency hospital admissions among patients with PID, with a view to identifying "at-risk" patient profiles.METHODS: We performed a prospective observational 12-month multicenter study in France via the CEREDIH network of regional PID reference centers from November 2010 to October 2011. All patients with PIDs requiring emergency hospital admission were included.RESULTS: A total of 200 admissions concerned 137 patients (73 adults and 64 children, 53% of whom had antibody deficiencies). Thirty admissions were reported for 16 hematopoietic stem cell transplantation recipients. When considering the 170 admissions of non-transplant patients, 149 (85%) were related to acute infections (respiratory tract infections and gastrointestinal tract infections in 72 (36%) and 34 (17%) of cases, respectively). Seventy-seven percent of the admissions occurred during winter or spring (December to May). The in-hospital mortality rate was 8.8% (12 patients); death was related to a severe infection in 11 cases (8%) and Epstein-Barr virus-induced lymphoma in 1 case. Patients with a central venous catheter (n = 19, 13.9%) were significantly more hospitalized for an infection (94.7%) than for a non-infectious reason (5.3%) (p = 0.04).CONCLUSION: Our data showed that the annual incidence of emergency hospital admission among patients with PID is 3.4%. The leading cause of emergency hospital admission was an acute infection, and having a central venous catheter was associated with a significantly greater risk of admission for an infectious episode.

Abstract

International audience

A 1-Year Prospective French Nationwide Study of Emergency Hospital Admissions in Children and Adults with Primary Immunodeficiency

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